Нарушение пигментации кожи — причины, профилактика, народные средства. Нарушение пигментации кожи: причины появления пигментных пятен на теле

1. Какие 4 компонента определяют пигментацию кожи в норме?
Нормальную пигментацию кожи формируют 4 пигмента эпидермиса и дермы.
1. Оксигенированный (красный) гемоглобин в артериях и капиллярах.
2. Деоксигенированный гемоглобин (голубой) в венулах.
3. Каротиноиды или продукты неполного метаболизма желчи (желтый).
4. Эпидермальный меланин. Из всех этих пигментов меланин в наибольшей степени определяет цвет кожи.

2. Чем определяется цвет кожи у людей разных рас?
Типом синтеза меланина и количеством меланина, распределенным между окружающими меланоцит кератиноцитами.
Для светлокожих характерен светло-коричневый меланин, феомеланин, и незначительное его количество в окружающих меланоцит кератиноцитах. Для темнокожих, наоборот, свойствен темно-коричневый меланин, эумеланин, и большое его количество в окружающих меланоцит кератиноцитах. Все оттенки кожи зависят от величины соотношения светло-коричневого феомеланина и темно-коричневого эумеланина.

3. Как часто встречаются нарушения пигментации?

У большинства людей в течение жизни бывают нарушения пигментации. К счастью, в основном они доброкачественные, ограничены и обратимы. Например, наиболее часто нарушения пигментации встречаются при разрешении воспалительных дерматозов в виде гипер- или гипопигментации и существуют в течение нескольких месяцев.

4. Назовите 2 основных типа нарушения пигментации.
Лейкодерма и меланодерма. При лейкодерме отмечаются более светлые участки по сравнению с нормальной кожей, при меланодерме - более темные. Кроме того, нарушения пигментации подразделяются с учетом механизма их образования - повреждения меланоцитов или изменения содержания пигмента в коже,

5. Имеется ли связь между нарушениями пигментации и системными болезнями?

6. Как диагностировать пигментные нарушения?
Тщательный сбор анамнеза играет существенную роль в диагностике пигментных нарушений. Важно выяснить время начала заболевания (с рождения, в детстве или позднее), семейный анамнез, влияние таких факторов, как патология внутренних органов, прием медикаментов, воздействие химических и профессиональных агентов, солнечных лучей, ионизирующей радиации.
Исследование кожи должно включать оценку локализации очагов поражений, цвет и очертания. Цвет помогает определить группу специфических заболеваний (при анестетической лейкодерме можно заподозрить лепру). Иногда информативны очертания (форма) очагов поражений. Линейные очаги (часто на месте травмы) позволяют предположить витилиго, в то время как листовидные - туберозный склероз. Имеет также значение локализация пигментных нарушений. Симметричные поражения верхних и нижних конечностей характерны для витилиго. Гипергшгментация периоральной и подмышечных областей, ладоней связана с болезнью Аддисона.
Применяются также осмотр при помощи лампы Вуда, биопсия кожи, посредством которой определяются количество эпидермальных меланоцитов, локализация и распространенность эпидермальной и дермальной пигментации.

7. Что такое лампа Вуда?
Лампа Вуда дает излучение в узком спектре от длинного ультрафиолетового до коротковолнового видимого света. При освещении гипопигментированные очаги становятся более светлыми, депигментированные - чисто белыми; эпидермальная гипопигментация темнее, дермальная - не изменяется.

ЛЕЙКОДЕРМА

8. Назовите некоторые наследуемые формы лейкодермы.
Синдром Зипровски-Марголиса (Ziprowski-Margolis) - редкое Х-сцепленное рецессивное заболевание, характеризующееся глухонемотой, гетерохромной радужной оболочкой и гипомеланозом кожи
Синдром Ваарденбурга (Waardenburg) - аутосомно-доминантное заболевание характеризующееся врожденной глухотой, гетерохромной радужной оболочкой гипомеланотическими пятнами кожи, белой прядью волос, латеральным распо ложением медиального угла глаза и расширением корня носа
Синдром Вульфа (Woolf) (неполный альбинизм) - редкое аутосомно-доминантное заболевание, характеризующееся белой прядью волос, гиперпигменти рованными пятнами в области депигментаций и глухотой
Витилиго - наиболее распространенное заболевание, встречающееся примерно у 1 % людей и хотя ген-носитель не идентифицирован, у некоторых больных данное состояние вероятно генетически детерминировано.

9. Какой кожной болезнью страдает певец М. Джексон?
Витилиго - депигментное заболевание, связанное с уменьшением количества эпи-дермальных меланоцитов. Встречаются как наследственные, так и приобретенные формы, возможна связь с аутоиммунными заболеваниями. У многих больных выявляются циркулирующие антитела, участвующие в деструкции меланоцитов. Тем не менее причина витилиго остается неизвестной. Витилиго составляет 1 % всех кожных болезней. Заболеванию в равной степени подвержены мужчины и женщины.

Поражения характеризуются пятнами белой окраски с четкими границами. Иногда края пятна гиперпигментированы и в редких случаях - гиперемированы. Наиболее часто в процесс вовлекаются периоральные, периорбитальные и аногенитальные области, локти, колени, подмышечные и паховые складки, предплечья. Характерна симметричность процесса. Могут обесцвечиваться волосы (лейкотрихия).

10. Когда начинается витилиго?
В 50 % случаев - в возрасте до 20 лет. Очень часто - на третьем десятилетии жизни. В целом - с момента рождения до 81 года.

11. Влияют ли какие-нибудь факторы на развитие витилиго?
Больные витилиго обычно отмечают, что заболевание начинается внезапно, с потери пигмента; в редких случаях они связывают это с болезнью, чаще - с травмой кожи. Однако дерматоз развивается только у лиц, предрасположенных к нему. Таким образом, травма может спровоцировать витилиго только у конкретных пациентов.

12. Излечивается ли витилиго?
Да. Наиболее эффективный метод - ПУВА-терапия (псорален в сочетании с УФА). Репигментация начинается с небольших участков на границе очага поражения и в основном с волосяных фолликулов. Поэтому для получения хорошего эффекта необходимо более глубокое проникновение УФА, что обеспечивает стимуляцию меланоцигов волосяных фолликулов. Применение псоралена позволяет снижать дозы УФА. В большинстве случаев препарат применяют внутрь.
У 50-75 % больных репигментация наблюдается при проведении ПУВА-терапии 2 раза в неделю. Большинству пациентов требуется 15-25 сеансов для инициации репигментации и 100-300 сеансов - для максимальной репигментации, после чего ПУВА-терапию постепенно прекращают. Полностью репигментированные участки сохраняются в 85 % случаев.
Больным, у которых ПУВА-терапия неэффективна, показаны местные стероиды. Все лица, страдающие витилиго, должны защищать от солнца очаги депигментации.

13. Что такое пиебалдизм (неполный альбинизм)?
Пиебалдизм (неполный альбинизм) - редкое аутосомно-доминантное депигментное заболевание, характеризующееся прядью волос белого цвета на темени и гиперпигментными пятнами в зонах депигментации кожи.
Пиебалдизм обусловлен снижением экспрессии меланоцитом рецептора клеточно-стволового фактора, необходимого для нормальной миграции меланоцита в кожу. Меланоциты мигрируют в период эмбрионального развития в дорсально-вентральном направлении, а меланоциты со сниженной экспрессией рецептора к клеточно-стволовому фактору неспособны мигрировать к вентральной поверхности кожи. Именно поэтому поражения кожи локализуются на темени, животе, волярной поверхности рук и ног. В остальном у пациентов нет отклонений от нормы. Лечение данного дерматоза не разработано. Сочетание неполного альбинизма с глухотой называется синдром Вульфа.

14. Что такое альбинизм?
Альбинизм - группа наследственных заболеваний меланиновой пигментной системы. Все формы наследуются аутосомно-рецессивно, за исключением доминантного альбинизма и Х-связанного окулярного (глазного) альбинизма. Эти заболевания в основе имеют или дефект фермента тирозиназы, приводящий к уменьшению синтеза меланина, или дефект "упаковки" меланина в меланосомах. В целом альбинизм характеризуется де- или гипопигментацией кожи и волос, нистагмом, фотофобией и снижением остроты зрения. Выделяют 10 форм альбинизма. При одних формах в процесс вовлекаются кожа, волосы и глаза, при других - глаза. Альбинизм не поддается терапии.

16. Как отличить альбинизм от других наследственных лейкодерм?
Общим признаком витилиго, частичного альбинизма и, реже, лейкодермы является уменьшение количества или отсутствие эпидермальных меланоцитов. При альбинизме их количество соответствует норме, однако нарушен синтез меланина.

17. Как химические агенты вызывают депигментацию или гипопигментацию кожи?
Монобензиловый эфир гидрохинона и para -замещенные фенолы разрушают меланоциты и приводят к депигментации. Считается, что эти вещества превращаются меланоцитами в токсические продукты, вызывающие деструкцию клеток. Гидрохинон, широко применяемый для осветления кожи, уменьшает синтез меланина, конкурируя с тирозином и дигидроксифенилаланином за тирозиназу. Тирозиназа, связанная с гидрохиноном, неспособна участвовать в синтезе меланина. Такие химические вещества, как мышьяк, меркаптоэтиламины, хлорохин, гидроксихлорохин и кортикостероиды, метаболически подавляют меланоциты, что приводит к уменьшению синтеза меланина и осветлению кожи. В большинстве случаев изменения, вызванные этими химическими веществами, обратимы.

18. Могут ли больные с нарушениями питания страдать лейкодермой?
Да. У больных с белковой недостаточностью, мальабсорбцией, нефротическим синдромом часто встречается Гипопигментация лица, туловища и конечностей. Предполагается, что она обусловлена вторичными нарушениями меланогенеза в связи с отсутствием аминокислоты, необходимой для синтеза меланина. При коррекции диеты и нарушений обмена веществ пигментообразование нормализуется.

19. О каких заболеваниях необходимо помнить при наличии у больного гипопигментированных пятен?
Туберозный склероз, саркоидоз, дискоидная красная волчанка, экзема, псориаз, вторичный сифилис, лепра, разноцветный лишай.

20. Что такое туберозный склероз (ТС)?
ТС - это аутосомно-доминантное заболевание (распространенность 1:16 000), при котором могут развиться опухоли почти в любом органе (см. гл. 5). Наиболее часто проявляется припадками (хотя не исключается и асимптомное течение). Гипопигментированные пятна в виде листьев или конфетти - классический признак ТС. Эти пятна не патогномоничны для ТС, однако позволяют заподозрить ТС и провести соответствующее обследование больного. Пятна имеются уже при рождении, до развития опухолей, и являются важным маркером ТС.

21. Какие нарушения пигментации встречаются при саркоидозе, дискоидной волчанке, кожной Т-клеточной лимфоме, склеродермии, экземе и псориазе?
Гипопигментированные поражения. При этих заболеваниях повышается уровень медиаторов воспаления, что приводит к угнетению меланоцитарной меланизации.

22. При каких инфекционных заболеваниях встречается лейкодерма?
Вторичный сифилис, пинта, беджель, онхоцеркоз, лепра. Воспалительные изменения при этих заболеваниях приводят к дестабилизации меланоцитарного гомеостаза, в результате чего нарушается синтез меланина и его передача в кератиноциты.

23. Опишите пигментные нарушения при трепонематозах.
Пинта - хроническое невенерическое заболевание, вызываемое Т. carateum. Оно эндемично для Центральной и Южной Америки. Первичное повреждение на месте инокуляции (верхние и нижние конечности, туловище) - гипопигментированное пятно или бляшка. Вторичные поражения при пинте (пинтиды) сначала эритематозные, а затем гипо- или гиперпигментированные. На поздних стадиях заболевания поражения кожи в основном гипопигментированные.
Вторичный сифилис. У больных вторичным сифилисом нередко выявляются гипопигментированные пятна на шее, плечах, верхней части груди и в подмышечных областях. Гипопигментированные поражения шеи носят название "ожерелье Венеры". Беджель - невенерическое заболевание, вызываемое T.pallidum ssp.pertenue, встречающееся в основном у детей в бедных районах Центральной Америки. Первичные поражения оставляют атрофические гипопигментированные рубцы, вторичные нарушения разрешаются без пигментации, третичные гуммозные элементы - депигментированы.

24. Какие поражения кожи встречаются при болезни Гансена?
Болезнь Гансена, или лепра,- хроническое заболевание, вызываемое Mycobacterium leprae. Поражения кожи и периферических нервов проявляются нечувствительными гипопигментированньши пятнами, бляшками или узелками. У больных недифференцированной и туберкулоидной лепрой встречаются один или несколько очагов, у больных лепроматозной лепрой - много. На фоне антибиотикотерапии возможна репигментация.

25. Почему очаги поражения при разноцветном лишае часто гипопигментированы?
Разноцветный лишай возникает при избыточном росте представителя нормальной флоры кожи - Pityrosporum orbiculare.
Патогенные формы Pityrosporum (гифы) секретируют фермент, разрушающий эпидермальные ненасыщенные жирные кислоты до азелаиновой кислоты, которая ингибирует тирозиназу меланоцитов. Дерматоз распространен в странах тропического и умеренного климата, встречается во всех возрастных группах и у представителей всех рас. Типичные повреждения - слегка эритематозные, шелушащиеся пятна, локализующиеся на туловище. Высыпания могут быть гипо- или гиперпигментированы.

МЕЛАНОДЕРМИЯ

26. Что такое лентиго? При каких наследственных нарушениях оно встречается?
Лентиго - это пятна диаметром 1 -5 мм коричневого и темно-коричневого цвета, встречающиеся на любом участке кожного покрова. Они напоминают веснушки, однако при гистологическом исследовании в них выявляется увеличенное количество меланоцитов и пигментация базальных кератиноцитов.
Это доброкачественное заболевание людей молодого возраста характеризуется быстрым появлением сотен лентигинозных пятен особенно синдром Мойнахана или синдром Пейтца-Егерса и относится к аутосомно-доминантным.

27. Опишите клинические проявления синдрома Мойнахана.
У пациентов с синдромом Мойнахана отмечаются сотни лентиго на лице, туловище и конечностях. Клинические проявления синдрома легко запомнить с помощью слова LEOPARD:
L - лентиго (Lentigines)
Е - электрокардиографические изменения (ECY-defects)
О - окулярный гипертелоризм (Ocular hypertelorism)
Р - стеноз легочной артерии (Pulmonic stenosis)
А - патология гениталий (Abnormal genitalia)
R - отставание в росте (Growth Retardation)
D - глухота (Deafness)

28. Почему синдром Пейтца-Егерса связан с карциномой?
У пациентов сданным синдромом отмечаются распространенные лентигинозные поражения кожи губ, слизистой щек, нёба, языка и век, а также гастроинтестинальные полипы (в основном тонкой кишки), проявляющиеся на втором десятилетии жизни диареей, геморрагиями, обструкцией или инвагинацией. Описано также злокачественное перерождение полипов с развитием карцином в кишечнике и желудке.

29. Встречаются ли пигментные нарушения при нейрофиброматозе?
Да. Наиболее часто пигментные нарушения при нейрофиброматозе-1 (НФ-1, болезнь Реклингаузена) характеризуются кофейными пятнами (cafe au lait) и веснушкоподобными элементами в подмышечных и паховых областях. Пятна коричневатого оттенка диаметром от нескольких миллиметров до нескольких сантиметров локализуются на любом участке кожного покрова. Более 20 % пятен имеются с рождения или появляются в первый год жизни. НФ-1 - относительно распространенное аутосомно-доминантное заболевание (1: 3000).

30. Встречаются ли кофейные пятна при других заболеваниях?
Да. В 1937 г. Олбрайт описан синдром, характеризующийся диссеминированным фиброзным остеитом, эндокринными дисфункциями (преждевременный пубертатный период у девушек) и кофейными пятнами. Последние отличаются от таковых при НФ-1 преимущественной локализацией в области лба, задней поверхности шеи, крестца и ягодиц. Кроме того, при синдроме Олбрайта пятна появляются при рождении или вскоре после него и располагаются унилатерально, не пересекая срединную линию тела.

31. Что такое меланоз Беккера?
Меланоз Беккера (пигментная волосяная гамартома Беккера, невус Беккера) - доброкачественное пигментное поражение кожи, развивающееся на втором или третьем десятилетии жизни, чаще у мужчин (5:1). Расовая предрасположенность к заболеванию не установлена. Более чем в 80 % случаев поражения встречаются на туловище в виде коричневого пятна с неправильными очертаниями площадью 100-500 см 2 . Выраженный рост волос отмечается у 56 % больных. Заболевание начинается у молодых людей, что позволяет легко дифференцировать его от врожденного невуса и кофейных пятен при синдроме Олбрайта, появляющихся при рождении. Полностью развившийся меланоз Беккера существует не меняясь всю жизнь.

32. Что такое Nevus spilus?
Nevus spilus - это кофейное пятно, на фоне которого определяются темные пигментные папулы или пятна диаметром 1-3 мм. Невус появляется при рождении на любом участке кожного покрова. Темные пигментные пятна и папулы представляют собой пограничный или сложный невус (см. также гл. 43).

33. Какие естественные факторы стимулируют эпидермальную пигментацию?
Меланоцитстимулирующий гормон Клеточностволовой фактор Фактор роста фибробластов основной Инсулиноподобный фактор роста Эндотелии-1 Лейкотриены С4 и В4

34. Какие препараты применяются для стимуляции пигментации кожи? Как они действуют?
Псоралены или фурокумарины - сильные фотосенсибилизирующие препараты. Наиболее часто в дерматологии применяется фотосенсибилизатор 8-метоксипсоралеи (8-МОП).
Конкретный механизм фотосенсибилизации кожи неизвестен, но 8-МОП преимущественно захватывается эпидермальными клетками, в которых он связывается с клеточными мембранами и затем концентрируется в клеточном ядре. После фотоактивации 8-МОП нарушает функцию сигнальных механизмов мембраны и связывается ковалентно с ДНК с образованием комплекса псорален-ДНК. Измененные сигнальные механизмы вместе с этим комплексом запускают каскад реакций по стимуляции синтеза меланина на меланоцитах и передачи меланина в кератиноциты. Все это приводит к повышению пигментации кожи.

35. Могут ли другие препараты увеличивать пигментацию кожи?
Да. Арсениды (мышьяксодержащие препараты), бусульфан, 5-фторурацил, циклофос-фамид, производное азотистого иприта мехлорэтамин (местно) и блеомицин - наиболее распространенные препараты, увеличивающие пигментацию кожи. Механизмы, посредством которых это происходит, неизвестны; возможно, что препараты или их метаболиты непосредственно стимулируют меланоцит и повышают синтез меланина или косвенно стимулируют метаболические реакции, увеличивающие эпидермальную меланизацию.

36. Как появляется солнечный загар? Какие другие эффекты оказывают солнечные лучи на пигментацию кожи?
Солнечные лучи стимулируют эпидермальные меланоциты и усиливают синтез меланина, а также повышают передачу меланосом кератиноцитам. В результате развивается загар. Появление загара вызывает действие ультрафиолетовых лучей (диапазон 290-400 нм). Чрезмерное солнечное облучение сопровождается гиперпродукцией меланина и усилением пролиферации меланоцитов. Гиперпродукция меланина на ограниченных участках приводит к образованию коричневых пятен, называемых веснушками. Поражения кожи, в основе которых лежит увеличение количества меланоцитов и усиление синтеза меланина, называется солнечными лентиго.

37. Способны ли эндокринные и метаболические нарушения вызвать изменения пигментации кожи?
Да. Болезнь Аддисона характеризуется диффузным гипермеланозом преимущественно в слизистых оболочках, складках кожи, ладонных бороздах и местах наибольшего давления (локти, колени, суставы пальцев и копчик). Адренокортикотропный гормон АКТГ или опухоли, продуцирующие Меланоцитстимулирующий гормон, способны усиливать пигментацию кожи; подобный эффект отмечается и при введении системно этих гормонов. Беременность и терапия эстрогенами приводят к гиперпигментации сосков и аногенитальной области. Кроме того, маслоподобная гиперпигментация (мелазма) может развиться на лбу, височных областях, щеках, носу, верхней губе у беременных и на фоне применения эстрогенов.
У больных поздней кожной порфирией отмечается выраженная гиперпигментация и гирсутизм лица после воздействия солнечных лучей. Нарушения обмена веществ квашиоркор, пеллагра, синдром мальабсорбции обусловливают гиперпигментацию, иногда в сочетании с гипопигментацией.

38. Могут ли другие виды радиации (кроме ультрафиолетовых лучей) усилить пигментацию кожи?
Да. Тепловые (инфракрасные) лучи и ионизирующая радиация вызывают гиперпигментацию кожи, вероятно, в результате действия стимулирующих меланоцит медиаторов воспаления и цитокинов в ответ на воспалительные изменения кожи под воздействием различных форм радиации.

СЕРО-ГОЛУБАЯ ДИСПИГМЕНТАЦИЯ

39. Встречаются ли другие типы нарушений пигментации, кроме лейкодермы и меланодермы?
Да. Серо-голубая диспигментация развивается при наличии меланина в дермальных меланоцитах, отложений меланина в дерме или немеланиновых изменений окраски в дерме.

40. Назовите типы гиперпигментации, обусловленные увеличением количества дермальных меланоцитов.
Монгольское пятно, невус Ота и невус Ито.

41. Как дифференцировать невус Ота от невуса Ито?
Невус Ота (окулодермальный меланоцитоз) - приобретенное расстройство дермального меланоцитоза, развивающееся в раннем детстве или у молодых людей. Встречается менее чем у 1 % лиц азиатского происхождения, среди других рас - еще реже. У женщин дерматоз наблюдается в 5 раз чаще, чем у мужчин. Оттенки невуса варьируются от темно-коричневого до фиолетово-коричневого и сине-черного. Наиболее часто в процесс вовлекаются периорбитальная область одного глаза, хотя может встречаться и двустороннее поражение, и распространение процесса на височную область, лоб, пери-орбитальные участки щек, нос и структуры глаза.
Невус Ито - вариант невуса Ота и отличается от него только локализацией (поражаются области шеи и плеч).

43. Опишите проявления фиксированных медикаментозных высыпаний.
Фиксированные медикаментозные высыпания представляют собой локализованные варианты медикаментозных реакций в виде пятен от красновато-коричневого до серо-голубого цвета. Они возникают на одном и том же месте после каждого приема препарата, вызвавшего дерматоз. Вначале изменения кожи эритематозны, отечны, шелушатся, иногда образуется пузырь. Воспаление разрешается, оставляя гиперпигментацию с четкими краями. В процесс может вовлекаться любой участок кожного покрова, включая лицо, пальцы, слизистые полости рта и гениталий.
Наиболее часто причиной фиксированных высыпаний являются тетрациклины, барбитураты, салицилаты, фенолфталеин. Излечение наступает после отмены соответствующего препарата.

44. Как проявляется тепловая эритема (ab igne)?
Эритема ab igne представляет собой реакцию кожи на тепловое воздействие. Постоянное применение нагревательных одеял (ковриков) - наиболее частая причина заболевания. Пораженные участки кожи характеризуются сетевидной серо-голубой диспигментацией, иногда отмечаются эритема и шелушение. Больные предъявляют жалобы на чувство жжения, зуд. В основе лечения - прекращение использования нагревательных средств на период от нескольких месяцев до года. В поврежденных участках иногда остаются рубцы и гиперпигментация.

45. Встречается ли немеланиновая диспигментация при метаболических нарушениях?
Да. Охроноз (алкаптонурия) - редкий аутосомно-рецессивный наследственный дефицит оксидазы гомогентизиновой кислоты, приводящий к накоплению этой кислоты в соединительной ткани. В результате развиваются изменения окраски кожи от темно-коричневой до синевато-серой. Наиболее часто в процесс вовлекаются ушные раковины, кончик носа, склера, тыльная поверхность кистей, ногтевые пластинки пальцев рук и тимпанические мембраны; менее часто - центральная часть лица, подмышечные области, гениталии.
Гомогентизиновая кислота также откладывается в костях и суставных хрящах, вызывая охронозные артропатии, которые в дальнейшем трансформируется в преждевременные дегенеративные артриты. Течение охроиоза сопровождается прогрессирующей диспигментацией и дегенерацией суставов. Лечение эффекта не дает.

46. Какие нарушения пигментации связаны с отложением тяжелых металлов в дерме?
Отложения в дерме серебра, ртути, висмута, мышьяка и золота способны вызвать изменения окраски кожи от коричневой до серовато-голубой. Токсическим действием серебра, ртути и висмута обусловлена серо-голубая окраска кожи, ногтей и слизистых. Поражения вследствие действия серебра (аргирия) наиболее выражены на участках кожи, подвергающихся солнечному облучению. Хризодерма - редкая коричневая пигментация кожи, развивающаяся в результате парентерального введения препаратов золота,- также наиболее выражена на открытых участках кожи.

47. Какие медикаменты могут откладываться в дерме и нарушать пигментацию?
Амиодарон, блеомицин, бусульфан, хлорохин, хлорпромазин, клофазимин, миноциклин, трифторперазин, тиоридазин и зидовудин являются причиной серо-голубой пигментации кожи и слизистых

Возможно как усиление (гиперпигментация), так и ослабление (гипо-пигментация) обычного цвета кожи. Нарушения пигментации могут быть вторичными (после регресса ряда первичных и вторичных элементов кожи) и первичными. Гиперпигментация возникает вследствие усиленного образования кожного пигмента меланина, гипопигмента-ция - в результате недостаточной его выработки или полного отсутствия (депигментация).

К ограниченным гиперпигментациям относятся веснушки и хлоаз-ма, отсутствие меланина обусловливает витилиго и крайне редко встречающийся альбинизм.

Цвет кожного покрова обусловлен меланоцитами, синтезирующими меланин в специфических образованиях - меланосомах. Меланин образуется из тирозина вследствие действия фермента тирозиназы, связанной с медью, или под влиянием ультрафиолетовых лучей. На первом этапе синтеза образуется промеланин (3,4-дигидроксифенилаланин, или ДОФА), который на следующем этапе в результате действия фермента ДОФА-оксидазы превращается в меланин. Меланоциты преобразуются из меланобластов (незрелых пигментных клеток). Сначала это молодые «активные» меланоциты, содержащие премеланосомы и мела-носомы с выраженной тирозиназной активностью, а в конце - зрелые меланоциты с большим количеством меланосом. Образование мелано-сом и синтез в них меланинового пигмента независимы, так как у альбиносов, а также у больных витилиго в эпидермисе имеются мела-ноциты с меланосомами, не содержащие премеланина и меланина.

Меланоциты располагаются преимущественно в эпидермисе, чаще в базальном слое. В эпидермисе лиц негроидной расы меланоцитов практически столько же, сколько у белокожих людей. Однако мелано-

циты увеличены в объеме, а меланиновые гранулы пронизывают все слои эпидермиса, включая роговой слой. Меланоциты постоянно присутствуют в клетках эпидермиса всего кожного покрова, за исключением кожи ладоней и подошв. Первичные нарушения пигментации кожи могут проявляться в виде гиперхромии и гипохромии.

Гиперхромии. К гиперхромиям относятся веснушки, хлоазмы. Веснушки - мелкие пигментные пятна круглой или овальной формы, желтого или желто-бурого цвета, чаще всего располагающиеся на лице, но иногда бывают диссеминированными. Они обусловлены генетически. Хлоазмы - пигментные пятна неправильных очертаний, их цвет варьирует от темно-желтого до темно-коричневого. Гиперпигментированная кожа не изменена, воспаления, шелушения не наблюдается. Различают хлоазмы беременных, при гинекологических заболеваниях, применении оральных контрацептивов, поражениях печени и от давления и трения. Пятна могут быть единичными или множественными с тенденцией к слиянию. Они располагаются на коже лица, в области лба, щек, верхней губы, вокруг глаз, иногда на переносице. Подбородок и веки обычно не пигментируются.

Диагностика веснушек и хлоазм основана на типичном внешнем виде гиперпигментированных пятен и их своеобразной локализации.

Лечение. В отношении веснушек главное внимание следует уделять профилактическим мероприятиям, в частности, ранней весной применять фотозащитные кремы с высоким коэффициентом защиты (SPF = 40-60). Для удаления веснушек используют кератолитические, отбеливающие средства.

Лечение хлоазм зависит от формы пятен и причины, их обусловившей. Обычно лечение осуществляют совместно с врачами других специальностей (терапевт, гинеколог, эндокринолог). Целесообразно применение аскорбиновой и никотиновой кислот, рибофлавина в сочетании с аевитом и фолиевой кислотой. Если имеются основания предполагать фотосенсибилизацию, то следует назначать внутрь плаквенил, делагил в комплексе с никотиновой кислотой и пангаматом кальция. Наружно используют отбеливающие и кератолитические средства: перекись водорода, лимонный сок, лимонную кислоту (2-3%), разведенный яблочный или столовый уксус (2-3%). Так же как и при лечении веснушек, употребляют отбеливающие кремы: руцинол, ахромин, чистотел, молочный и др.

Витилиго (от лат. vitiligo - пегая кожа, песь) является частным случаем гипохромии.

Гипохромии возникают спонтанно, без предшествующей воспалительной реакции и проявляются в виде полной врожденной ахромии - альбинизма или приобретенной формы - витилиго.

Этиология и патогенез. Этиология витилиго неизвестна. В патогенезе заболевания особое значение имеет генетический фактор, поскольку установлен аутосомно-рецессивный тип наследования, обусловленный отсутствием в меланоцитах и меланосомах фермента тирозиназы, катализирующего процесс пигментообразования. У пациентов с витилиго определяются плюригландулярные эндокринные расстройства с преобладанием функциональной недостаточности гипофизарно-надпочечниковой системы и щитовидной железы.

Клиническая картина. На здоровой коже возникают белые депигмен-тированные пятна, склонные к росту и слиянию. Исчезновению пигмента нередко предшествует воспалительная эритема, быстро проходящая. Волосы на витилигинозном пятне часто обесцвечиваются, но могут и сохранять цвет. Депигментированные пятна могут появляться на любом участке кожного покрова, часто симметрично (рис. 101). Участки кожи, лишенные пигмента, особенно чувствительны к ультрафиолетовым лучам, под влиянием инсоляции они воспаляются с образованием эритемы, но пигментация восстанавливается редко. Витилиго часто начинается в детстве и постепенно прогрессирует.

Иногда на депигментированных пятнах имеются отдельные островки гиперпигментации. Витилигинозные пятна путем слияния могут захватывать обширные участки живота, спины, ягодиц, реже все туловище и при чередовании с участками кожи нормального цвета придают ей пестрый вид. Иногда до появления обесцвеченных участков образуются эритематозные очаги. Субъективные ощущения отсутствуют, шелушения и атрофии витилиги-нозных пятен не бывает.

Возможно сочетание витилиго со склеродермией, гнездной плешивостью и др.

Диагностика основана на результатах осмотра и данных анамнеза. Дифференциальную диагностику осуществляют с сифилитической лейкодермой, участка-

Рис. 101. Витилиго

ми лепроматозной депигментации, вторичной ложной лейкодермой после разрешения очагов отрубевидного лишая, розового лишая Жибе-ра, псориаза, парапсориаза.

Лечение малоэффективно, фермент тирозиназа, катализирующий пиг-ментообразование, активируется солями меди, поэтому часто больным назначают 0,1-0,5% раствор меди сульфата по 10-20 капель 3 раза в день после еды в течение месяца. Одновременно рекомендуется принимать препараты железа, цинка, никотиновую кислоту, витамины В 6 , B 12 . Часто используют фурокумариновые соединения - пувален, псорален, бероксан, аммифурин, меладинин в комплексе с ультрафиолетовым облучением - ПУВА-терапией. Более эффективно УФ-облучение спектром 311 нм, но и оно далеко не всегда приводит к появлению стойкого пигмента. При обширных участках депигментации рекомендуется использование декоративных косметических красителей типа дигидрооксиацетона.

Что такое депигментация кожи и ее особенности

Депигментация служит характерным проявлением нарушений пигментного обмена в организме человека. Имеет четкую взаимосвязь с уменьшением количества меланина или полным его отсутствием.

Заключается в следующих формах:

гипохромия – свидетельствует о сниженном количестве пигмента в клетках кожи;
ахромия – характеризуется полным отсутствием меланина.

Кожные проявления в большинстве случаев считаются единственным симптомом депигментации. Поскольку меланин присутствует в волосах, внутреннем ухе и радужной оболочке глаз, их цвет и окраска тоже страдают.

Светлые участки дермы бывают полными и неполными. В первом случае речь идет о белых кожных покровах на определенных участках, во втором – неравномерном чередовании светлых пятен с более темными (нормальными).

Депигментация бывает стойкая, когда восстановить функционирование меланоцитов нельзя, и временная, когда определенное восстановление возможно. К редким признакам патологии относят поражение центральной нервной системы и врожденные пороки развития (сердца, костей, половых органов).

Причины появления и симптомы

Есть 4 пигмента кожи: меланин, каротин, оксигемоглобин, дезоксигемоглобин. Нарушения в синтезе клеток меланина приводит к образованию пигментных точек. Обычно появление пятен на дерме не несет угрозы здоровью человека. Пигментация на коже в виде темных пятен не является заразной. Существуют такие образования, которые могут стать причиной серьезных проблем.

Основные причины пигментации:

длительное воздействие ультрафиолетовых лучей (пребывание на солнце, в солярии);
изменение гормонального фона организма (подростковый возраст, беременность, прием противозачаточных средств);
прием лекарственных средств (внимательно читайте побочные эффекты медицинского препарата);
некачественная косметика;
нарушение обмена веществ;
заболевания печени и пищеварительной системы;
регулярный стресс и нервные напряжения;
возрастные проблемы женщин, связанные с климаксом;
генетическая предрасположенность;
травмы;
грибок;
синдром приобретенного иммунодефицита.

Причины депигментации принято делить на врожденные и приобретенные. Они имеют взаимосвязь с отсутствием красящего вещества на определенном участке покровов дермы. Иногда клетки кожи вовсе не имеют пигмента. Примером служит альбинизм, носящий врожденный характер.

Среди приобретенных причин выделяют:

дисфункции желез внутренней секреции;
хронические болезни;
аутоиммунные нарушения;
длительное нахождение под прямыми солнечными лучами, ультрафиолетом;
сопутствующие дерматологические болезни: псориаз, лепра, стрептодермии;
воспалительные процессы;
длительная терапия кортикостероидами;
недостаток железа (беременность, плохое питание).

Иногда наблюдается депигментация после ожога или перенесенных травм с повреждениями кожных покровов (посттравматическая).

Чтобы суметь предложить способ лечения пигментации с долговременным эффектом, современный специалист должен полностью понимать состояние, в котором находится кожа. Он обязан обладать глубокими знаниями о вовлеченных в проблему клетках и системах организма, чтобы уверенно выбрать корректирующую программу.

Требуется многое понять в отношении причин, вызывающих пигментацию, которая наблюдается у многих людей, и почему это расстройство не проходит само по себе. Собственно, пигментация – это, пожалуй, самое малопонятное и сложное в лечении и получении хорошего результата заболевание кожи.

Некоторые методики вносят еще большую путаницу в широкое разнообразие доступных способов лечения, являются (несмотря на заявления маркетологов) неподходящими и/или неэффективными, если применяются отдельно, а не в комплексе с другими мероприятиями, которые подобраны в соответствии с причиной, вызвавшей пигментацию кожи.

Косметолог может ненароком потратить время и деньги (не говоря уже о потере профессиональной репутации), приняв неверное решение и непоследовательно используя методы лечения.
.

Понимание того, что происходит в течение жизненного цикла меланоцитов и в каком этапе цикла кроется причина проблемы, диктует наилучшую последовательность применения методик борьбы с пигментацией.

Не грозит пигментация на лице тем, кто умывается кислым молоком и наносит огуречные маски. Эффективность отбеливающего крема будет больше, если предварительно нанести на тело маску из сока лимона и петрушки (соотношение 1:1).

Эти меры позволят повысить эластичность и упругость, уменьшить сухость, защитить кожу от пигментации.

Напоследок отменим, что многие известные люди страдают пигментацией кожи и это не мешает им быть знаменитыми. Так, у моделей Винни Харлоу и Диандры Форрест нарушена пигментация кожи. У первой из них витилиго, у другой альбинизм. Однако заболевание не помешало им стать популярными. Главное – сила духа, это решающий фактор.

Профилактические меры помогают замедлить распространение болезни или вовсе предотвратить ее появление. К ним относят следующие рекомендации:

нужно своевременно лечить хронические заболевания;
следует избегать чрезмерного принятия солнечных ванн (ультрафиолета);
необходимо постараться избегать травм и ожогов;
следует вовремя проходить диспансерные осмотры и вставать на учет по беременности.

Молодые пары, планирующие ребенка, должны посетить генетика и сдать анализы на наличие наследственной предрасположенности к депигментации.

Депигментированные пятна на поверхности кожи – проявление различных генетических сбоев или последствие воздействия внешних физических факторов. Отрицательно сказываются на качестве жизни, эмоциональной составляющей, тяжело поддаются лечению.

Но не несут прямой угрозы здоровью, и имеют хорошее прогностическое течение. При адекватном отношении к своему состоянию с заболеванием можно прожить долгие годы.

– появление на коже плоских, овальных участков более темного цвета: от светло- до темно-коричневого в результате старения, инсоляции кожи, гормональных изменений в организме, приема некоторых лекарств, применения косметических средств. Пигментные пятна, особенно множественные, представляют собой косметический недостаток, часто сопровождаются сухостью, огрубением кожи, морщинами, проступанием сосудов. Под пигментные пятна могут маскироваться злокачественные новообразования кожи. Прежде, чем приступить к обесцвечиванию пигментных пятен, необходимо выяснить, не являются ли они следствием серьезных нарушений здоровья. Для этого рекомендуется пройти консультацию эндокринолога и терапевта, женщинам - гинеколога.

Общие сведения

За окраску кожи человека отвечают пигменты, в здоровой коже их пять: меланин, каротин, меланоид, оксигемоглобин и восстановленный гемоглобин. При нарушении их концентрации или при отсутствии какого-либо из пигментов на коже образуются пигментные пятна различного размера. Основную роль в окраске кожных покровов играет меланин, он служит барьером на пути ультрафиолетового излучения. В результате скопления меланина в больших количествах на коже и образуются пигментные пятна, они могут быть как врожденными так и приобретенными.

Причины появления пигментных пятен

Основной причиной появления пигментных пятен является длительное и интенсивное воздействие ультрафиолетовых лучей, так как ультрафиолет активизирует выработку меланина. Особенности процессов метаболизма, заболевания органов пищеварения , в частности патологии со стороны печени довольно часто приводят к появлению пигментных пятен. Среди заболеваний эндокринной системы опухоли гипофиза , гипофизарная недостаточность (пангипопитуитаризм), базедова болезнь сопровождаются пигментными пятнами с участками гипо- и гиперпигментации . Нервно-психические расстройства, частые стрессы, нехватка витамина С, гинекологические заболевания и расстройства психики по типу истероидных неврозов тоже могут спровоцировать нарушение пигментации, и, как результат на коже появляются пигментные пятна.

Пигментные пятна, связанные с беременностью в большей части проходят после родов, но иногда они остаются в течение длительного времени.

Веснушки

Веснушки – ephelides широко распространены у людей со светлой кожей. Их появление связано с чрезмерным пребыванием на солнце, в результате чего меланин скапливается в определенных участках кожи. В зависимости от времени года интенсивность их окраски может меняться. Они наблюдаются на лице, иногда на ушах на коже рук и груди. Размер веснушек, степень окраски и их количество вариабельны: от нескольких светлоокрашенных пигментных пятен размером с точечный укол, до крупных коричневых веснушек в больших количествах.

По своей природе пигментные пятна в виде веснушек представляют собой неравномерное распределение участков загара , а потому в холодное время года они могут полностью исчезать. Со временем, интенсивность их окраски так же снижается, так как организм учится более равномерно принимать солнечные лучи. Веснушки не несут угрозы для здоровья и многие обладательницы таких пигментных пятен не считают их косметической проблемой . Однако, если веснушки являются причиной психологического дискомфорта, то их необходимо обесцвечивать и пользоваться солнцезащитными средствами с высоким УФ-фильтром. Следует помнить, что такие крема и лосьоны нужно наносить на всю кожу, а не только на лицо, так как перераспределение меланина в коже происходит с учетом скоплений мелантоцитов.

Пигментные пятна типа ephelides не являются глубокими, а потому химический пилинг с молочной и фруктовыми кислотами способен навсегда избавить от веснушек. Но следует помнить, что косметологические процедуры не изменяют фоточувствительность, поэтому пигментные пятна могут появиться вновь, если не использовать солнцезащитных средств.

Возрастные пигментные пятна

(lentigiles seniles) – являются пигментными пятнами, которые появляются у пожилых людей, их еще называют «старческой рябью». Как правило, возрастные пигментные пятна появляются на местах, которые подвергались интенсивному солнечному облучению. Иногда возрастные пигментные пятна лентиго появляются на местах веснушек. Излюбленная локализация – кожа лица, кожа кистей и предплечий, зона декольте и верхней части спины. Так как первые проявления лентиго возникают уже после сорока лет, то они являются явным косметическим дефектом, потому что визуально старят женщин. В период менопаузы из-за изменения гормонального фона интенсивность пигментных пятен и их количество увеличиваются. Лентиго плохо поддаются маскировке с помощью декоративной косметики, химические и механические косметологические процедуры, направленные на отслойку эпидермиса помогают уменьшить их интенсивность. Применение ароматических ретиноидов оздоравливают клетки кожи и нормализуют их деятельность.

Крупные пигментные пятна

Крупные пигментные пятна, называемые хлоазмами или мелазмами (chloasma) возникают на коже лица преимущественно у молодых женщин. Пятна имеют неправильные очертания и склонны к слиянию, образовывая одно крупное пятно причудливой формы. Процесс частично может переходить на кожу шеи и ушей, но плечи и область декольте практически никогда не поражаются. Инсоляция усугубляет состояния пациента, поскольку после пребывания на солнце отмечается увеличение пигментных пятен. Основной причиной появления на коже пигментных пятен типа chloasma, является нарушения гормонального фона (начало менструального цикла, период беременности и лактации, менопауза, прием оральных контрацептивов и прием любых гормональных препаратов).

Некоторые косметические средства, длительное местное применение гормоносодержащих мазей и нанесение ароматических масел непосредственно на кожу могут так же спровоцировать появление пигментных пятен. Обычно, после отмены препаратов или же после родов хлоазмы исчезают самостоятельно. Косметологические процедуры, направленные на отбеливание и на отшелушивание, способны ускорить процесс избавления от пигментных пятен.

Родимые пигментные пятна

Родимые пигментные пятна - невусы (naevus) выглядят как небольшие ровно очерченные участки гиперпигментации, которые в некоторых случаях являются скорее особенностью, нежели косметическим дефектом. Процесс формирования невусов практически тот же, что и при формировании любых других пигментных пятен, в основе лежит неравномерное распределение меланина. Скопление мелантоцитов становится визуально заметным, окраска родинок вариабельна от светло-бежевой до темно-коричневой. Незначительное количество врожденных пигментных пятен есть у всех людей, но если их чрезмерно много или они имеют тенденцию к росту и увеличению, то это является одним из факторов, которые говорят о возможном перерождении пигментного пятна в онкологический процесс кожи.

Поэтому невусы, расположенные в местах трения, на лице следует удалять. Значительное количество таких пигментных пятен, а так же какие-либо изменения с их стороны тоже являются показанием для их удаления. Обычно прибегают к лазерной хирургии, удалению жидким азотом или с помощью диатермокоагуляции. Рубцов или косметических дефектов после удаления пигментных пятен не остается.

Гипопигментации кожи

Альбинизм и витилиго – являются редкими патологиями кожи, причины которых мало изучены, а потому пигментные пятна такого рода тяжело поддаются лечению. Людям, у которых имеется полное или частичное отсутствие мелантоцитов, или же состояния при которых мелантоциты не вырабатывают меланин, категорически запрещена инсоляция. Пигментные пятна с обесцвеченной окраской следует оберегать от солнечных лучей. При альбинизме необходимо пользоваться контактными линзами с защитой от ультрафиолета. Все принципы терапии направлены на улучшение качества жизни, так как солнечные ожоги гипопигментированных пигментных пятен обычно довольно глубокие, а постоянное воздействие солнечных лучей на незащищенную кожу может спровоцировать онкологические процессы.

Лечение пигментных пятен

Возникновение пигментных пятен, особенно тех, которые имеют тенденцию к увеличению, не является признаком здоровья. Поэтому прежде чем начать их обесцвечивание, необходима консультация терапевта , гинеколога и эндокринолога . Если имеются состояния или заболевания, которые могли стать причиной пигментных пятен, то в первую очередь проводится их лечение или коррекция. Далее можно приступать к обесцвечиванию пигментных пятен. Домашние средства не оказывают должного эффекта, так как глубина их проникновения невелика, а потому они воздействуют лишь на поверхностные слои кожи.

Химический пилинг является идеальным вариантом, если пигментных пятен много, но все они неглубокие, например веснушки. В результате воздействия фруктовых кислот на скопления мелантоцитов происходит равномерное обесцвечивание кожи лица. Пигментные пятна постепенно исчезают, а кожа становится бархатистой.

Механическое воздействие на кожу путем дермабразии не так эффективно в отношении пигментных пятен. Микроминиатюризация схожа с химическим пилингом, но активное вещество наносится точечно под вакуумом. Подходит для удаления незначительных по размеру, но глубоких пигментных пятен.

Мезотерапия позволяет вводить активное вещество вглубь тканей, в результате происходит осветление пигментных пятен и улучшение общего состояния кожи. К фотоудалению и к удалению лазером пигментных пятен прибегают при глубоких пятнах.

После процедур состояние кожи нормализуется, но необходимо пользоваться солнцезащитной косметикой, вовремя производить коррекцию заболеваний, чтобы не допустить возникновения новых участков с измененной пигментацией.